ထုတ်ကုန်များ

Maple syrup ဆီးရောဂါ (MSUD) တွင် branched-chain L-amino (BCAA) နှင့် 2-oxo acids (BCOA) တို့သည် branched-chain 2-oxo acid dehydrogenase ရှုပ်ထွေးသောလုပ်ဆောင်မှု၏အမွေဆက်ခံမှုချို့တဲ့ခြင်းကြောင့် ခန္ဓာကိုယ်အရည်များတွင် စုပုံနေပါသည်။MSUD တွင်၊ အကိုင်းအခက်-ကွင်းဆက်ဒြပ်ပေါင်းများကို ဆီးစွန့်ပစ်ခြင်း၏ အရေးပါမှုနှင့်ပတ်သက်၍ အချက်အလက်အနည်းငယ်သာ ရရှိနိုင်သည်။ကျွန်ုပ်တို့သည် leucine၊ valine၊ isoleucine နှင့် alloisoleucine တို့၏ ကျောက်ကပ်ရှင်းလင်းမှုကို စစ်ဆေးခဲ့ပြီး ၎င်းတို့၏ သက်ဆိုင်ရာ 2-oxo acids 4-methyl-2-oxopentanoate (KIC), 3-methyl-2-oxobutanoate (KIV), (S)-(S- KMV)၊ နှင့် (R)-3-methyl-2-oxopentanoate (R-KMV)၊ ပလာစမာနှင့် ဆီးနမူနာအတွဲများ (n=63) ကို အသုံးပြု၍ classical MSUD လူနာ ၁၀ ဦးမှ၊အခမဲ့ BCAA ၏ အပိုင်းပိုင်းကျောက်ကပ်မှ စွန့်ထုတ်မှုသည် ပုံမှန်အကွာအဝေး (< 0.5%) တွင်ရှိပြီး ပလာစမာပါဝင်မှု ကင်းစင်ပါသည်။ထုပ်ပိုးထားသော (N-acylated) BCAA ၏ စွန့်ထုတ်မှုသည် ပုံမှန်ဖြစ်ပြီး BCAA ပလာစမာပါဝင်မှုအပေါ် သိသိသာသာ မှီခိုခြင်းမရှိပါ။BCOA ၏ အပိုင်းပိုင်းကျောက်ကပ်မှ စွန့်ထုတ်မှုသည် KIC << KIV < R-KMV < သို့မဟုတ် = S-KMV (အကွာအဝေး (%): KIC 0.1-25; KI V 0.14-21.3; S-KMV 0.26-24.6; R- KMV 0.1-35.9)၊ KIC ပလာစမာပါဝင်မှုများနှင့် သိသိသာသာဆက်စပ်နေပြီး ယေဘုယျအားဖြင့် သက်ဆိုင်ရာ BCAA ထက် ပိုများသည်။ရလဒ်များအရ BCAA အခမဲ့နှင့် acylated derivatives များ၏ ကျောက်ကပ်မှ စွန့်ထုတ်မှုသည် နည်းပါးကြောင်း ပြသသည်။သို့သော် BCOA ၏ကျောက်ကပ်မှထုတ်လွှတ်မှုသည် BCAA ပြင်းအားများတိုးလာခြင်းနှင့် MSUD ရှိစုစုပေါင်း BCAA ရေကန်များကိုလျော့နည်းသွားစေသည် ။